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病例介绍

患者，女，73岁，体检发现左乳2cm肿块。

病理变化

（1）巨检左乳2cm肿块，灰红色，质硬，边界不清。

（2）镜检低倍镜示肿物两个不同区域，即黏液样区域和纤维化玻璃样变性区域中散在上皮细胞深染的小管状结构或实性细胞巢，小管排列杂乱无章（图1A，图1B）；两图均无显示肿瘤的具体边界。进一步放大显示部分小管管腔开放且管腔内可见絮状的嗜酸或嗜碱性分泌物，部分呈微囊性扩张，部分呈实性细胞巢（图1C）；部分区域小管状结构累及到脂肪组织（图1D）。高倍镜示细胞的大小形态较一致，胞质稀少、弱嗜酸性；细胞核整体形态较温和，圆形或卵圆形，染色质较细腻，部分细胞可见明显核仁；可见核分裂象。

图1乳腺腺样囊性癌。图A示黏液样区域；图B示纤维化玻璃样变区域；图C示小管状结构及实性细胞巢杂乱无章排列；图D示小管状结构累及到脂肪组织；图E、图F示小管内可见嗜酸性或黏液样分泌物，部分区域上皮似呈筛状，可见肌上皮细胞。

（3）免疫组化ER（-），PR（-），HER2阴性（1+），EGFR（-）；肌上皮标记肿瘤细胞表达情况：SMA（-），p63（少数+），calponin（少数+），CK5/6（部分+），S（部分+），EMA（+），CK18（+）；CD（+）。

图2乳腺腺样囊性癌IHC。A示CD（+）；B示p63（少数+）。

讨论

腺样囊性癌（AdenoidCysticCarcinoma，ACC）是一种少见的肿瘤，又称癌性腺样囊肿病、腺囊性基底细胞癌、圆柱瘤样癌等，多发生于唾液腺以及头颈部相关区域，外耳道、上呼吸道、肺、消化道、皮肤、前列腺以及女性生殖器官等相继都有文献报道。

乳腺腺样囊性癌是浸润性乳腺癌的一种罕见亚型，占浸润性乳腺癌不足0.1%。年《WHO乳腺肿瘤分类》将其定义为：一种具有低度恶性潜能的癌，组织学类似涎腺同名肿瘤，ICD-O编码为/3[1]。

ACC患者多为成年女性，年龄29-80岁，平均53.9岁，罕有儿童和男性乳腺腺样囊性癌的报道[2]。两侧乳腺的任一象限均可发生，50%的肿块位于乳晕下或乳晕周围，常可触及孤立性界限清楚的肿块，肿块质地较软、呈囊性，可伴有疼痛或触痛[3]。超声检查显示界限清楚、不规则、异质性或低回声肿块。X线检查无特异性，在没有组织学证实的情况下对ACC做出正确诊断富有挑战性[6]。

ACC界限清楚，呈结节状，直径0.7-12cm，平均3cm，切面灰白灰褐色，实性，质中偏硬，亦可见微囊性改变[2,4,6]。有研究显示伴有实性生长成分的肿瘤比无实性成分的肿瘤要大，并且易于复发。

乳腺ACC的镜下特征与唾液腺、皮肤、肺等部位发生的同名肿瘤相似。ACC可见多种细胞形态，但通常主要由三种细胞构成，即腺上皮细胞、肌上皮细胞、基底样细胞，此外可有鳞状细胞化生及皮脂腺细胞分化。肿瘤生长方式主要有筛状、小管/小梁状以及实性三种构型，三种结构常混合存在呈腺囊性改变，也可呈实性片状排列。肿瘤细胞围绕形成两种形态腺腔结构，即真腺腔和假腺腔。真腺腔在病变中较少出现，为真性分泌性腺腔，腺腔通常较小；腔面衬覆立方状腺上皮细胞，细胞质较多、嗜酸性，核圆形，可有小核仁；外层为p63阳性细胞（肌上皮或基底样细胞）；腺腔内常含有嗜酸/嗜碱性分泌物，PAS阳性。假腺腔由内陷的间质（间质腔）构成，可以与周围的间质相通；衬覆假腺腔的细胞为基底样细胞，细胞质少，核圆形或卵圆形，有小核仁；基底样细胞周围有肌上皮分化细胞，细胞质呈双嗜性或透明，细胞核可不规则；这些假腺腔形状不一，大多圆形，腺腔内可以是嗜酸性基底膜样物，也可以是含有毛细血管的胶原，或是黏液样变间质。间质可出现促纤维结缔组织增生性反应、黏液样变、软骨样改变以及脂肪组织。病变中很少见到坏死。部分病例有周围神经浸润，但罕见脉管内浸润。ACC可伴有腺肌上皮瘤、低度恶性腺鳞癌、微腺性腺病及不典型微腺性腺病等[1,3,5]。

该例乳腺ACC以小管状结构为主，肿瘤细胞围绕小的囊性腔隙。假性腺腔内可见基底膜样物质或黏液样间质；真性腺腔内衬腺上皮细胞，外层为肌上皮细胞。小管周围包绕胶原化玻璃样变纤维结缔组织。该型易与乳腺其他小管状病变相混淆。

与唾液腺ACC相似，乳腺ACC也是根据实性生长部分来进行分级：以筛状或管/梁状成分为主而无实性成分的ACC为I级；实性成分≤30%的ACC为II级；实性成分30%的ACC为III级。最近，美国癌症分期联合委员会手册（第7版）推荐将Nottingham组织学分级一致的应用于所有乳腺癌。基于这一分级方案，绝大多数的ACC属于组织学1级或2级[6]。

IHC腺上皮细胞通常CD、CK8/18、EMA、S-蛋白和E-cadherin等阳性，ER、PR、Her-2少有阳性；鳞状/基底样细胞及肌上皮细胞CK5/6、CK14、CK34βE12、SMA、S-、p63各有阳性；基底膜样物质表达collagenIV和laminin。Ki-67指数一般不高（没有预后意义）[5]。

与涎腺ACC相似，乳腺ACC表现为染色体频发易位t（6，9）（q22-23，p23-24）。超过90%的病例产生涉及MYB和NFIB的融合转录。在一例原发ACC和肾转移灶中发现PIK3CA和PTEN体细胞突变[1]。

ACC主要与以下疾病相鉴别[3,5]：

（1）胶原小球病：胶原小球病常为镜下伴发病变，位于终末导管小叶单位的腺管内；ACC为肉眼肿物，为独立的浸润性病变。另外，胶原小球病内的小体有特殊的结构特点，呈细丝状、放射状、线团状；而ACC中无此结构。

（2）小管癌：小管癌常伴发于平坦上皮不典型增生、低级别导管原位癌或浸润性筛状癌，常为成角的“泪滴”状开放小管结构，衬覆单层上皮，常有胞突，ER、PR阳性，无肌上皮。

（3）高级别浸润性导管癌：细胞多形性和异型性更加明显，有显著泡状核和丰富细胞质，缺乏肌上皮，细胞外黏液不明显。

（4）低度恶性腺鳞癌：缺乏腺样囊性癌两种小管的特点，常有逗点、泪滴状小管，小管周围是富于细胞的间质，常呈洋葱皮样。

（5）浸润性筛状癌：浸润性筛状癌具有明显的筛状结构，但筛状细胞巢更不规则，筛孔衬覆细胞缺乏基底样细胞和肌上皮表达，筛孔内不是间质成分，细胞巢及筛孔内没有嗜酸性基底膜样物质。免疫组化也有助于鉴别。

乳腺ACC是一种低度恶性肿瘤，单纯乳腺切除即可治愈。最近有研究显示，辅助性放疗对于ACC患者的总体生存期具有很大的帮助。另外，乳腺保守手术后手术切缘的阳性率较高，其也可受益于辅助性放疗。虽然一些临床医师对高级别病变或腋窝淋巴结转移/远处转移患者推荐系统性辅助性化疗，但是化疗在乳腺ACC中所起的作用仍然存在争议。随着靶向治疗的发展，MYB-NFIB融合基因可能为乳腺ACC的治疗提供新的治疗途径[6]。

与其他“三阴”、基底细胞样乳腺癌以及唾液腺ACC相比，乳腺ACC具有极好的预后，5年和10年生存率分别是95%和90%，并且很少经淋巴系统扩散以及远处转移。

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