128病例读片男，52，粘液血便半

性别：男

年龄：52

一般病史：因“粘液血便半年，下腹胀痛2月”入院。MR示盆腔中央直肠—乙状结肠区域较大不规则肿块，考虑恶性肿瘤，大肠癌可能性大。B超示肝、肾有小囊肿。其余检查（－）。术中见盆腔、后腹膜巨大肿物与直肠、膀胱、小肠等粘连，并广泛腹腔粘连，肿瘤已穿破直肠，行盆腔肿瘤切除，小肠部分切除送检。

　　网友分析：

　　chenzhenwei：混合性腺神经内分泌癌，肝样腺癌。组化鉴别

　　赵医生：神经内分泌肿瘤，肝样分化

　　leanna：混合性腺神经内分泌癌

　　shenyinfang：腺癌伴类癌！

　　绿绣芙蓉：鉴别癌和腹膜后原发的生殖细胞肿瘤

　　特邀专家分析：

　　瘤组织呈片状、巢团状、腺管状或乳头状排列，浸润肠壁全层，以浆膜层为主形成巨大肿块，有明显出血坏死。成片状、巢团状或髓样排列区类似分化好的肝细胞癌，瘤细胞大小较一致，呈多边型，胞浆丰富嗜酸性，部分胞浆透明，细胞核圆形，可见嗜酸性核仁，核分裂像易见，部分区域细胞异型性明显，有瘤巨细胞。片状巢团状排列区与中等分化的腺管状、乳头状排列瘤组织间有移行，部分腺腔内有团片状瘤细胞类似卵黄囊瘤样结构。瘤细胞间可见少量散在红染玻璃样小球。肿瘤间质血管较丰富，脉管内见癌栓。

　　免疫组化：

　　CK(+)，AFP(+)，Hepatocyte(+)，多克隆CEA(+)，CK19(+)，PAS酶消化及未消化见嗜酸小球。

　　单克隆CEA(-),CK7(-),CK20(-),Syn(-),CgA(-),CD56(-),CD34(-),CD(-),CD30(-),AB染色(-)。

　　复查临床检查：血清AFP40万IU

　　病理诊断：

　　（直肠）肝样腺癌（HepatoidAdenocarcinoma,HAC）

　　讨论：

　　年Ishikura等首次报道一例产生AFP的胃癌伴有肝细胞分化特点，称为肝样腺癌，它同时具有腺癌和肝细胞癌样区域，且后者在形态和功能上均同肝细胞癌一样，包括分泌胆汁。其后，陆续有发生在各器官肝样腺癌的报道，包括食管、十二指肠壶腹部、结肠、胆囊、卵巢、胰腺、肺、肾、膀胱及子宫、输卵管等处。其组织发生来源于内胚层和泌尿生殖器官的粘膜上皮，但肝样腺癌主要还是发生于胃，其余部位罕见。

　　经检索国内和英文文献，发生于大肠的肝样腺癌不到10例，发生于直肠仅有一例报道，有溃疡性结肠炎病史。

　　胃肠道肝样腺癌是以形态学特征为诊断依据，凡出现肝细胞癌样分化区的胃癌，不论是否产生AFP，均称为肝样腺癌。因为许多胃癌产生AFP可能表明肠化而非肝样分化。

　　肝样腺癌中的腺癌成分通常为分化较好或中等分化的管状、乳头状腺癌，肝样分化区域类似分化较好的肝细胞癌，可见PAS阳性的玻璃样小球、瘤细胞脂肪变性或分泌胆汁，免疫组化AFP、p-CEA、Hepatocyte、α1－AAT等阳性。

　　超微机构显示腺癌区及肝癌样区均有肠上皮型微绒毛分化的癌细胞，其组织来源于胃肠道上皮。肝样腺癌血管淋巴管浸润常见，故预后比一般腺癌要差。

　　本例组织学形态及免疫组化均较典型，临床血清AFP超高（＞40万IU）而无肝肿瘤性病变亦支持诊断。肿瘤腹腔内广泛粘连，浆膜面肿块显著出血坏死，明显的脉管浸润均提示预后不良。

　　鉴别诊断：

　　1．低分化神经内分泌癌：癌组织表达神经内分泌标记CD56,CgA,Syn

　　2．低分化腺癌：一般不表达AFP,Hepatocyte,而CK7,CK20会阳性

　　3．胃肠道间质瘤（上皮型）：癌组织表达CD,CD34

　　4．生殖细胞肿瘤：卵黄囊瘤、胚胎性癌一般见于儿童或年青人，卵黄囊瘤AFP（+）,CK(-);胚胎性癌CK,CD30（＋），且二者不会Hepatocyte弥漫阳性

　　5．肝细胞癌转移：有原发性肝细胞癌病史

　　AFP

　　CK

　　CK

　　CK19

　　Hepatocyte

　　PAS

　　p-CEA

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