确诊丨经典病例142乳腺腺样囊性癌1

一、患者信息及影像

患者：女性，46岁。

主诉:右乳肿块4年余，隐痛不适1年。

现病史：患者4年前发现右乳肿块，无乳头溢液、右乳红肿热痛等不适，当时未及时就诊。1年前感右乳隐痛不适，前来就诊。

既往史：无乳腺癌家族病史。

实验室检查：右乳可扪及7*7cm肿块，质地中等，边界不清，无明显压痛，与表皮粘连，表皮无红肿。双侧腋下及锁骨上未及肿大淋巴结。

超声：无。

CT/MRI扫描：行乳腺X线摄影，乳腺B超和MRI检查。

二、病例问答挑战

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问题一解读

答案：D

该病例乳腺X线图像的CC位和MLO位提示病灶位于右乳中央区，病灶为故AB答案可以排除。仔细观察病灶后缘呈分叶状改变，密度高于周围腺体，故D为最佳答案。

问题2：随后患者行乳腺超声检查（图3）。该病例在已有影像检查基础上，如何进行BI-RADS诊断（单选）

ABI-RADS2

BBI-RADS3

CBI-RADS4

DBI-RADS0

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问题二解读

答案：C

该病例乳腺X线检查和超声检查中占位征象明确，病灶定位在右乳中央区，X线上表现为高密度分叶状肿块，超声上表现为不均质占位，边缘不光整。病灶较大，应建议临床穿刺活检。故答案为C。

问题3：患者随后行乳腺MR增强检查（图4~9），综合以上临床资料与影像检查表现，该病例最可能的诊断为以下哪一项

A恶性分叶状肿瘤

B粘液腺癌

C腺样囊性癌

D浸润性导管癌

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问题三解读

答案：C

病理所见：空心针穿刺（右乳）上皮性肿瘤，建议切取/切除、活检＋术中冰冻切片检查，以明确性质。

石蜡（右乳）腺样囊性癌，肿瘤大小5.5*5*5cm，未见肯定的脉管内癌栓及神经侵犯，腋窝淋巴结17枚，均未见癌转移（0/17）

免疫组化ER(-)PR(-)Her2/Neu(-)CK5/6灶(+)CK14(+)CAM5.2灶(+)E-cad(+)EGFR(+)Ki-67(+)10%（图1-10）

病理诊断：腺样囊性癌癌

三、诊断分析思路

1本病例影像学表现的诊断线索

病灶定位：右乳中央区

形态：分叶状肿块，边缘不光整。

影像特征：乳腺X线表现为高密度肿块，边界不清；

超声表现为低回声占位，内部回声不均，呈多囊样改变；

乳腺MRI上病灶T1WI等低信号，T2WI较高信号，早期明显强化，内部信号不均并可见中央不强化区。

四、诊断与鉴别诊断

1诊断要点

本病例特点为中年女性，病灶较大，且发现乳腺肿块病程较长，临床上除可扪及肿块外，无明显乳头溢液，红肿热痛、腋窝肿大淋巴结等乳腺相关症状。影像学上，病灶定位明确，为右乳中央区肿块；形态呈不规则分叶状，且超声和MR均提示肿块呈多囊样的改变。MRI增强提示病灶血供较丰富，并且病变在MRI上具有一定的特征性，T2WI为高信号，增强呈边缘向中心的花环样强化，病灶中心强化很晚。综合诊断要点，该病例术前考虑恶性病变，BI-RADS4C。如具有较丰富的临床经验，开阔诊断思路，从患者病灶大、病程长，且无淋巴结转移的特征分析，应想到可能为特殊或罕见类型乳腺癌，再结合T2WI高信号及MRI增强特征，可想到腺样囊腺癌的诊断。但由于乳腺腺样囊性癌较少见，该病例的诊断难度是很大的。

2鉴别诊断：

（1）分叶状肿瘤：多见于年青女性，以分叶状和多结节融合为主要形态学表现，文献报道分叶状肿瘤在MRI具有一些特征性表现:T1WI呈高信号，提示出血，T2WI呈不均匀高信号，囊壁不规则提示坏死。（图11~12）

（2）粘液腺癌：临床上多见于50岁，多呈分叶状形态，乳腺X线上可类似良性肿瘤，MRI上T2WI呈高亮信号且不均匀，增强呈持续性强化、边缘强化为主，DWI呈明显高信号，ADC不减低。（图13~14）

（3）浸润性导管癌：临床多见于50岁，T2WI多呈低信号，少数肿瘤因含坏死成分可表现为T2WI稍高信号，肿块较大时淋巴结转移较多见。（图15~16）

病例供稿医院彭卫军/顾雅佳教授

专家点评

乳腺腺样囊性癌（AdenoidCysticCarcinomaofbreast，ACCB）是一种罕见的乳腺恶性肿瘤，WHO分类归于上皮性肿瘤，具有低度潜能。临床上常表现为无痛性单发肿块，多位于乳晕周围，邻近大导管，却少有乳头溢液。

乳腺ACC在病理上与唾液腺ACC相似，肉眼观可见微囊形态，组织学上分为筛孔型（经典），管状-小梁型和实体型。其中以筛孔型最具特征性也最常见，筛状结构又分为富含胶原样物的假性腺腔和含中性黏液的真性腺腔。但不同于唾液腺ACC，乳腺ACC预后通常较好，且邻近结构侵犯（乳头、皮肤、胸大肌）少见，肿瘤切除后原位复发少见，淋巴结及远处转移少见。这也是正确诊断乳腺ACC的意义所在，故目前主张对乳腺ACC进行单纯切除术或肿块切除辅以放射治疗，而不主张进行腋下淋巴结清扫术。

乳腺ACC的影像学文献报道较少，回顾本例乳腺腺样囊性癌的影像学表现，主要特征包括分叶状形态伴微囊样改变，T2WI高信号以及MRI增强边缘向中心的花环样强化。这三个影像特征与ACC的病理特点可一一对应。首先，ACC病理上经典的筛状结构可在影像上表现为微囊样改变。再者，组织学上ACC的筛状结构，无论是假性腺腔还是真性腺腔，内部都富含分泌黏液，因此T2WI通常表现为高亮信号，不同于一般乳腺癌的T2WI低信号，这是ACC影像的特征表现之一。第三，由于肿瘤富含基质成分，中心强化通常较晚，加之微囊样形态，典型的ACC在MR增强上可表现为边缘向中心的花环样强化。但由于乳腺ACC发生率较低，对其影像学诊断仍需不断积累临床经验，才能提高对该类罕少见疾病的诊断水平。

点评专家：医院彭卫军/顾雅佳教授

参考文献：

1.TangW，PengWJ，GuYJ，etal.ImagingManifestationofAdenoidCysticCarcinomaoftheBreast.JComputAssistTomogr,,39(4):-.

2.刘芮，顾雅佳.乳腺腺样囊性癌临床特点、影像学表现、病理及诊治.国际医学放射学杂志，,35（6），-.

3.杨文涛，张廷璆，沈铭昌等，乳腺腺样囊性癌临床病理特点及文献复习。临床与实验病理学杂志。,21（1）,10-13

4.GlazebrookKN,ReynoldsC,SmithRL,etal.Adenoidcysticcarcinomaofthebreast.AJRAmJRoentgenol.May;(5):-6.

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