科普食管腺样囊性癌

　　来源：华中科技大学学报

　　食管腺样囊性癌（ACC）是一种恶性程度高，起源于黏膜下食管腺的副导管的肿瘤。

　　一、流行病学

　　多见于老年男性，平均发病年龄65岁，男女比例3.4：1。

　　二、病理表现

　　光镜下食管ACC具有管状或筛状区域，这些区域大部分包含嗜酸性、PSA染色阳性、抗淀粉酶的基膜物质。细胞边界不清晰，细胞核小，核色深。

　　三、免疫组化

　　广谱细胞角蛋白AE1/AE3、EMA、CK、癌胚抗原（CEA）、胶原Ⅳ和层粘蛋白阳性，特别是在管状和筛状结构周围的细胞，波形蛋白（Vim）和S-阴性。

　　四、鉴别诊断

　　1、食管腺样囊性癌主要与食管基底样鳞癌（BSCC）鉴别诊断。

　　（1）临床上BSCC比ACC进展快，具有更强的转移潜力。

　　（2）组织学上，BSCC由实体性小叶或基底细胞组成，具有清楚的边界，周围被纤维间质包围，部分BSCC肿瘤可具有管状或筛状等ACC样结构，但具有相对未分化的细胞特性和未发育的细胞器。

　　（3）免疫组化染色可见BSCC细胞AE1/AE3、CEA、EMA、S-、SMA和p53阳性。不同的CK亚型差异性表达于BSCC和ACC，CK14/17/19阳性表达在BSCC，而CK8/14/17阳性表达在ACC。此外BSCC比ACC低表达E钙粘蛋白和α连环蛋白，高表达p53。

　　2、黏液表皮样癌

　　浸润性生长，呈多数不规则巢，上皮岛实性或囊性，充有嗜碱性黏液，罕见嗜酸性分泌物。

　　3、乳腺浸润性筛状癌

　　癌细胞排列成不规则的巢状，其中有明显筛状结果，癌巢周围有纤维结缔组织间质将癌细胞分割。

　　参考文献：

　　江文洋，付向宁，付圣灵。食管腺样囊性癌1例报道.华中科技大学学报(医学版),,41(01):-.

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