颅内常见先天性肿瘤的鉴别1表皮样囊肿

表皮样囊肿

表皮样囊肿是一种颅内良性肿瘤，因其肉眼下色泽洁白带有珍珠光泽，也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由于皮肤表皮细胞碎片在异位所生成的囊肿，故又名上皮囊肿。肿瘤内不含皮肤附件如毛发、汗腺等

组织来源：发生在颅内的表皮样囊肿由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占颅内肿瘤的2～3%，是先天性生长缓慢的良性肿瘤。

临床特征

男性发病略多于女性，男女之比为1.2：1。年龄分布很广，以20～50岁多见。颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内型（约90%）和硬膜外型（10%），硬膜内型分为脑内型和脑外型，前者可见于脑室和脑实质内，以第四脑室、侧脑室前角和脑实质内常见，后者常见于桥小脑角区，其次为鞍旁、中颅窝等。硬膜外型少见。

颅内表皮样囊肿分先天性和获得性两种：先天性颅内表皮样囊肿为异位胚胎残余的外胚层组织，在妊娠３～５周时，即神经沟形成神经管时，来源于神经峭的外胚层细胞的包涵物在神经管内发生残留，这些残留物成为日后发生表皮样囊肿的病理根源，随着不断有细胞角化脱落形成瘤内容物，使肿瘤逐渐增大，出现临床症状而发病。

获得性颅内表皮样囊肿较少见，主要是由外伤及医疗操作如腰穿及鞘内注射引起本病，认为其是由于皮肤表皮细胞碎片异位所生成的囊肿。

椎管内的表皮样囊肿多发生在髓外硬膜内，约1/3发生在髓内，少数发生于硬脊膜外。以腰骶部多见。

临床症状与肿瘤所在部位有关，桥小脑角区的肿瘤可出现三叉神经痛，后颅窝肿瘤主要为小脑症状，鞍区和中颅窝肿瘤可表现为视力障碍和视野缺损等，椎管内的肿瘤多表现为腰部疼痛、运动障碍和膀胱、直肠功能障碍。

影像学表现

CT：肿瘤密度较均匀，形态不规则，CT值近似于脑脊液在-20～12Hu之间，造影增强后无强化，当肿瘤内含有较多角蛋白或有钙化及出血时，可呈高密度或等密度，其周围有肉芽肿形成时，病灶可有环状强化。如肿瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液”平面。

MRI：信号接近于脑脊液信号，T1WI呈略高于脑脊液的均匀低信号，T2WI呈均匀高信号，随TE时间的延长信号渐高。由于表皮样囊肿内成分复杂，MRI可呈各种信号变化，信号可不均质。DWI表皮样囊肿呈高信号，是其与其他囊性病变区别的重要依据。

表皮样囊肿囊壁通常较薄，可不显示，少数囊壁可发生显著钙化，呈孤形或壳样。增强扫描囊内容物及囊壁不强化。在有肉芽肿形成、大血管包绕、周围组织胶样变性及肿瘤恶变时，可出现强化。

特征：

1.钻缝样生长，包绕神经和血管

2.循邻近脑沟、裂、池“塑形性”生长。

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