每日读片肺部腺样囊性癌

病例资料简介

男性,68岁,于入院前2周体检行胸片示:左肺阴影,建议进一步行胸部CT检查;后行胸部CT示:左肺门向外突出结节肿物,与叶间血管分界不开,轻度分叶状,边缘浸润,直径约3.8cm×4.6cm,CT值10HU,考虑肺癌,建议支气管镜检查。患者不伴发热、咳嗽、咳痰、痰中带血、胸闷、憋气等症状。既往有高血压病史,具体不详。实验室检查:碱性磷酸酶ALPU/L(正常值45~U/L);肺部肿瘤标志物(组织多肽特异抗原TPSA、鳞状细胞癌相关抗原SCC、胃泌素释放肽前体PROGRP、神经元特异烯醇化酶NSE、糖类抗原19-9、癌胚抗原CEA、细胞角蛋白19片段Cyfra21-1)均正常。

影像学检查：入院后行胸部CT平扫与增强检查。患者采取仰卧位,扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下,常规扫描层厚为1.5mm、螺距1.2,电压kV,自动管电流;纵隔窗:窗宽HU,窗位30~40HU。肺窗:窗宽0HU,窗位-HU。增强后病灶CT值10-20HU，呈轻度不均匀强化。(如图)

手术所见与病理

手术所见:肿瘤位于左肺上叶,约4cm×3cm×3cm大小,质硬,表面胸膜明显皱缩,肿物紧靠肺门。打开肺裂,解剖出左肺动脉之向上叶分支,肺动脉周围质硬粘连淋巴结,致密,细致锐性解剖后切断;同时清扫10、11、12区淋巴结数枚:解剖并切断左肺上叶支气管,移去标本,支气管残端肉眼(-)。清扫5、6、7、8区淋巴结。病理所见:送检左上肺叶组织标本,大小20cmx9.5cm×3cm,支气管断端直径1.6cm,距支气管断端0.5cm处周围肺实质内见一肿物,大小4.5cm3.5cm×1.5cm,切面灰黄,质硬,与支气管不相通,胸膜未见皱缩,另距支气管断端9cm,见2枚灰黑灰白结节,直径均为0.5cm,可见钙化。镜下可见肿瘤细胞呈腺样囊性结构。病理诊断:“(左肺上叶)腺样囊性癌”。

诊断思路及要点

1.诊断思路①发现病变与认证:本病例CT扫描发现肺内病变较为容易.但肿瘤密度较低,单从平扫图像诊断较为困难;CT增强扫描十分必要,有助于判定病灶的血液供应情况。本病例基本征象为类圆形、边缘清晰、低密度、浅分叶和轻度不均匀强化占位性病灶。②定位诊断:定位诊断的含义,一是确定病灶位于什么部位,二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说,左上肺舌叶病灶位于肺实质内又紧贴肺门,其来源可能为肺泡细胞或支气管黏膜细胞等。③定性诊断:本病例特点为68岁男性,无任何肺部相应症状及体征,查体发现左肺上叶舌段占位性病,平扫CT值较低,考虑为囊性成分,增强检查呈轻度不均匀强化,排除单纯性囊肿,考虑为含有囊性成分的恶性病变。

2.诊断要点：本病例特点为68岁男性,无任何肺部相应症状及体征,查体发现左肺上叶舌段占位性病灶,平扫可见病变呈类圆形、边缘清晰、低密度、浅分叶状,增强检查可见轻度不均匀强化,并且观察肿物与支气管关系密切,考虑气管来源、含有囊性成分的恶性病变,诊断为“腺样囊性癌”

鉴别诊断

1.肺囊肿：肺囊肿好发于儿童及青壮年,成年者一般无症状。如继发感染则可有发热、咳嗽、咳痰、咯血等症状,如继发囊内出血、可出现疼痛、胸部闷胀感,反复感染、出血可恶变形成支气管腺癌。肺囊肿多为边缘光整的圆形或类圆形,可发生于肺的任何叶段,但以下肺居多。肺囊肿单发为主,可为多发,多发肺囊肿可聚集成堆,合并感染时可见多个气液平堆聚在一起。囊肿可含液、含气、或含气液,含气囊肿可合并曲菌球形成。囊肿壁一般较薄,合并感染时则表现为囊肿壁增厚、不规则,囊肿周围可出现斑片状及索条状影。有时囊肿壁可发生钙化。增强扫描后囊壁明显增强,而内容物不强化。

2.肺黏液腺癌：原发性肺黏液腺癌是肺腺癌的一种特殊类型,其临床表现一般有咳嗽、咳痰、发热等,无特异性。原发性肺黏液腺癌可发生于肺内任何部位,均发生于肺段以远支气管,主要分布于肺的外周部,各肺叶均有可能发生。原发性肺黏液腺癌的CT表现:病灶呈囊实性肿块以囊性成分为主,囊性成分无强化,实性成分呈轻度强化,病灶周围伴有多发类圆形卫星样小空泡征,是其特征性CT表现之一。

3.肺大细胞神经内分泌癌：系神经内分泌肿瘤的一种类型,其恶性程度及预后介于小细胞肺癌和不典型类癌之间。好发于中老年男性及有大量吸烟史者。无明显特异性临床表现,主要为呼吸道症状,大部分患者就诊时已属中晚期。影像学表现复杂,可以是中央型或周围型,多数可见分叶,呈结节状融合,提示肿瘤堆集式生长明显,有一定特征性。当肿物较小时密度均匀,较大时可以伴有坏死液化;增强后病灶多不均匀强化,少部分为均匀强化,极少为不强化。

专家点评

该病例最终病理诊断:“腺样囊性癌”(adenoidcysticcarcinoma,ACC),多发生于唾液腺,少数可发生在颌骨、皮肤、乳腺及泪腺。肺原发性ACC起源于气管支气管粘膜下腺体的导管上皮,在组织学上与唾液腺相似,其肿瘤组织学表现也与唾液腺肿瘤基本相仿,因而称为气道的唾液腺型肿瘤。WhO在年的肺及胸膜肿瘤病理分类中将唾液腺型癌分为腺样囊性癌、黏液表皮样癌(mucoepidermoidcarcinoma.MEC)、上皮-肌上皮癌三类,均为低度恶性肿瘤,此外还有腺泡细胞癌、多形性腺瘤内癌、恶性支气管内黏液肿瘤等几类更为罕见的原发性肺涎腺肿瘤,其中腺样囊性癌发病率最高,好发年龄为40~50岁。肺原发性ACC主要症状为刺激性咳嗽,偶伴痰血,肿瘤在气管及大支气管腔内生长并阻塞气道时,会出现呼吸不畅、喘息、干咳等症状。

肺原发性ACC常发生于中央气道(气管主支气管或叶支气管),在气管侧壁及后壁等腺体丰富的区域发病率相对较高,在支气管上皮下浸润性生长,有时可达距肿瘤主体相当远的距离。根据其CT表现分为以下4种类型:①腔内外肿块型:病灶沿支气管浸润环壁生长并向腔内外不同程度形成结节或肿块,结节肿块一侧以宽基底与增厚管壁分界不清:②单纯管壁浸润型;此型单纯表现为管壁的长段移行性增厚及管腔狭窄,壁增厚多不均匀一致,管腔内外无明显结节肿块;③腔内结节或肿块型:肿物呈息肉或结节状突向腔内,呈宽基底贴附于管壁,瘤体与气管壁分界不清,伴管壁局限性增厚,管腔变窄,瘤体与管壁夹角多呈钝角;④腔外肿块型:文献报道极少数病灶单纯表现为腔外生长肿块,靠近支气管及肺门,本组病例属于此组。

ACC病灶在CT上多呈低密度影,轮廓光整,文献报道增强扫描无特征性,强化程度多样,部分病灶可呈中度以上明显强化,多数病灶呈轻度强化,部分病灶增强后强化不明显,这可能因肿瘤内含黏液或嗜酸性基底膜样物质,间质内少有血管所致。ACC常见管壁浸润性增厚,或沿黏膜下蔓延引起长段的管腔狭窄。肿物较大时,堵塞邻近气管或支气管,可引起远端阻塞性改变。

ACC为低度恶性肿瘤,其生长速度缓慢,淋巴结转移率低于常见病理类型肺癌,少数有骨、肝脏、脑等部位转移。肿瘤侵及气管外器官特别是侵及食管对患者生存率有显著影响,原发颈段气管ACC外侵率较高。手术切除是肺原发ACC的首选治疗手段,肿瘤完全切除可以明显提高患者的10年生存率。由于肿瘤沿支气管黏膜下浸润生长,实际浸润范围远远超过肉眼所见,彻底切除困难,推荐对支气管残端阳性患者行辅助放疗。

每日读片肺部腺样囊性癌

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