多囊腮腺临床病理分析附1例报道

作者：孙麟，陈乔尔，胡芳芳，李倩，安徽医院口腔病理科；周健，口腔颌面外科，安徽省口腔疾病研究中心实验室

多囊腮腺（polycysticparotidgland，PPG）是一种罕见疾病，又叫腮腺多囊性疾病（polycvsticdiseaseoftheparotidgland），是一类由于腮腺先天发育异常或发育畸形导致的疾病。该病由Seifert等于年首次报道2例，至今国内外共报道不超过30例，国内仅有张文萍等于年报道4例。由于该病罕见，对其认识不足，常被误诊为低度恶性型黏液表皮样癌、腺样囊性癌等。本文报道1例多囊腮腺，并结合文献对该病的临床病理特征及鉴别诊断进行分析和讨论。

1病例报告

1.1临床资料

患者女性，29岁，—07—31因“左侧腮腺区无痛性肿块5年余”入院。病史：患者十几岁时始发左侧腮腺区“指甲”大小肿块，无痛。年手术，手术后病理诊断为“多形性腺瘤”。年起，原术区再发肿块，逐渐增大至现在，并自觉年怀孕期间肿块增大明显，期间一直未作任何治疗，现肿块已约“拳头”大小，无痛，无面神经损伤史。

入院后完善术前各项常规检查。血常规。肝、肾功能，乙肝六项，全胸片，心电图，均无明显异常。查体：患者面部不对称。面部皮肤颗粒明显，左侧面部以左耳垂为中心有一巨大肿块，约15cm×12cm，表面硬结明显，肿块边界清，质地中等，活动欠佳，无痛，面神经暂未受损。

临床诊断为左侧腮腺区巨大肿块，性质待查。行肿块加腮腺切除术。肉眼观察见肿块呈灰红色，大小约10cm×8cm×7cm，表面呈结节状，边界清楚，质地中等偏硬（图1），切面黄色，灰白相间（图2）。送病理检查。

1.2病理检查和诊断

标本经4%中性甲醛溶液固定。常规石蜡切片、HE染色、刚果红染色，光镜观察。镜下见胶原纤维增生（图3）及脂肪组织增生（图4）；其间分布不规则的导管和腺泡，导管明显增生，部分导管扩张呈囊状，囊腔大小不等（图5）；囊壁上皮呈扁平、立方或柱状。柱状上皮的胞质嗜伊红，状似纹管上皮，被覆扁平、立方上皮者则状似闰管：部分上皮细胞呈蕾状增殖突向囊腔内（图6）；部分上皮细胞胞质呈空泡性变，细胞呈泡沫细胞样改变（图7），腔内还可见多个呈同心圆样球状石（图8），部分导管周缘间质刚果红染色阳性（图9）。

病理诊断：多囊腮腺。

2讨论

多囊腮腺（PPG）是一种罕见疾病，该病仅在少数著作中简要介绍。归入涎腺发育异常章节中。综合文献及本病例，我们发现该病可发生于任何年龄，多见于女性。迄今为止仅发现1例男性患者用。

可单侧或双侧，临床表现为反复无痛性腮腺区肿胀。触诊稍有压痛，患者基本都为年少发病，未经治疗症状一直持续至成年。且本病例与Brown等报道的病例另有一相似点，即两女性患者都是早年发现腮腺区有无痛性肿块，在怀孕期间肿块突然变大，然而等分娩后肿块有消退的迹象，提示怀孕期间激素水平的改变可能导致多囊腮腺病情的加剧。

以上多囊腮腺的这些特有的临床表现表明，多囊腮腺虽为一种罕见的腮腺发育不全性疾病，但实为良性病损，临床上常采用切除腮腺保存面神经的手术治疗方式，本病例行腮腺及肿块切除术后随访1年。未见复发。

综合Brown等的报道，该病术后均预后良好，未见复发。组织学上见胶原纤维增生以及脂肪组织增生，其间分布不规则的导管和腺泡。导管明显增生，部分导管扩张呈囊状，囊腔大小不等，整体低倍镜下观察呈蜂窝状。导管上皮细胞大多为扁平、立方或柱状细胞。柱状上皮的胞质嗜伊红，状似纹管上皮：被覆扁平、立方上皮者则状似闰管，部分上皮细胞呈蕾状增殖突向囊腔内，部分上皮细胞胞质呈空泡性变，腔内还可见多个呈同心圆样球状石。这些病理学上的表现与于世凤、Seifert等、Brown等的描述都相同。且我们发现，部分导管周缘间质刚果红染色阳性，证实其为淀粉样物质，由此推测导管周缘间质发生了淀粉样变，多囊腮腺的病变多样，需与良性淋巴上皮囊肿、Wanhin瘤、低度恶性型黏液表皮样癌、腺样囊性癌、囊腺瘤、囊腺癌等鉴别：

①与良性淋巴上皮囊肿鉴别：良性淋巴上皮囊肿，病理学表现囊腔为多层扁平上皮或柱状上皮衬里，上皮周围为大量的淋巴间质，其中有淋巴滤泡形成，而多囊腮腺镜下见众多大小不一的囊腔被覆单层扁平立方状上皮细胞，且淋巴细胞不是多囊腮腺的主要成分，仅见散在的少量淋巴细胞浸润，这两点可从镜下区分这两种疾病。从l临床病史上来看，大多数良性淋巴上皮囊肿的患者往往罹患免疫缺陷病，而多囊腮腺的患者没有获得性免疫抑制病史用。

②与wanhin瘤鉴别：从临床表现上来看，区别Wanhin瘤与多囊腮腺是有困难的。但从镜下区分两者则较为简单。Wanhin瘤的肿瘤上皮细胞形成大小和形态不一的腺管和囊腔样结构，此点易与多囊腮腺混淆，但其囊腔内衬上皮是由排列规则的双层细胞构成，且经常上皮细胞会形成乳头突人囊腔，肿瘤间质为不同程度的反应性淋巴组织。也可见淋巴滤泡形成。

③与低度恶性型黏液表皮样癌鉴别：光镜下区别本病与低度恶性型黏液表皮样癌较为简单。低度恶性型黏液表皮样癌是由3种经典细胞构成的，分别为黏液细胞、表皮样细胞、中间细胞。且以黏液细胞与表皮样细胞为主。占肿瘤细胞的50%以上。中间细胞较少。其中大量分化良好的黏液细胞可能与本病的泡沫样细胞相混淆。但本病在大量胶原纤维增生背景下，部分导管扩张呈囊状，小叶结构尚存，缺乏低度恶性型黏液表皮样癌的3种经典细胞成分：另外，低度恶性型黏液表皮样癌间质炎症明显，含大量急、慢性炎细胞。而本病的间质炎症不明显，只有散在的淋巴细胞浸润。

④与囊腺瘤鉴别：从临床表现上来看，囊腺瘤病损多累及局部腮腺，而多囊腮腺常常累及整个腺体。在镜下囊腺瘤的肿瘤细胞为立方状、柱状的腺上皮细胞和黏液细胞，这两种细胞排列成大小不等的腺管样、团块样和乳头状囊性结构。对于乳头状囊腺瘤。肿瘤细胞中的立方状细胞排列成单囊性、多囊性或团片状结构时，因囊腔内有许多乳头状突起，可与多囊腮腺相鉴别，而对于黏液性囊腺瘤，黏液细胞排列成大小不等的多个囊腔样结构时，易与本病相混淆，可做PAS染色，若PAS染色为阳性，则证实其为黏液细胞，而非多囊腮腺中的泡沫样细胞。

⑤与囊腺癌鉴别：囊腺癌为恶性肿瘤，在镜下可观察，细胞的异型性明显，常可见双核、多核及核分裂相，凭此点就可与多囊腮腺相鉴别。

⑥与腺样囊性癌鉴别：腺样囊性癌是发生于腮腺的恶性肿瘤，从临床表现上看，腺样囊性癌呈浸润性生长，尤其在早期，易侵犯周围神经而引起疼痛和神经麻痹，这与多囊腮腺有所不同。

从病理学表现上看，腺样囊性癌有3种基本类型：筛状型、管状型、实性型。其中管状型、实性型与多囊腮腺较易区分，但筛状型中肿瘤细胞形成大大小小的囊腔样结构，易与多囊腮腺相混淆，可从以下两点来区分。一是腺样囊性癌中形成囊腔的不是腺上皮细胞，而是肿瘤性肌上皮细胞，且PAS染色阳性；二是肿瘤细胞排列的筛孔状囊样腔隙非常有特点，类似藕的断面，这与多囊腮腺的弥散性多囊病变不同。

综上所述，多囊腮腺虽为一种罕见疾病，但诊断该病可以依照以下几点：①患者腮腺区长期反复无痛性肿胀：②患者绝大部分为女性；③基本都为年少时发病：④症状未经治疗一直持续至成年，尤其是女性怀孕时肿胀程度可加剧：⑤光镜下该病特有的表现为弥散性多囊病变，以及纤维、脂肪组织增生，扁平立方状细胞、泡沫样细胞包括囊腔内的球状石等病理学表现。由于该病已报道病例数太少，其确切发病原因和自然病程以及复发情况都有待进一步的研究。

来源：口腔颌面外科杂志年8月第23卷第4期

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