科普肝脏类癌

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　　肝脏类癌是指原发于肝脏的类癌，是一种极为罕见的生长缓慢的上皮细胞肿瘤，具有恶变倾向，临床上仅有少数患者有类癌综合征的表现。

　　一、临床表现

　　右上腹部或肝区疼痛最常见，呈间歇性或持续性钝痛。肝脏类癌起病隐匿，早期肿瘤可无任何症状和体征。当类癌长大到一定程度时可引起局部症状（常由机械因素所致）。部分患者有食欲不振、消化不良、腹胀、恶心、呕吐等表现，少数患者并发胃、十二指肠球部溃疡，因此可有消化性溃疡症状，甚至出现呕血、黑便。

　　绝大多数肝脏类癌并无神经内分泌产物异常增多的临床表现，仅个别病例出现类癌综合征、卓-艾综合征、异位ACTH综合征、顽固性低血糖等表现。晚期病例常有厌食、消瘦、乏力、发热等症状。

　　肝脏肿大为最常见的体征，肝质地较硬，表面及边缘不规则，常呈结节状，少数肿瘤深埋于肝实质内者则肝表面光滑，伴或不伴明显压痛。

　　二、诊断

　　肝脏类癌通常缺乏特殊的症状体征，组织学上与肝细胞癌相似，因此诊断较为困难。肝脏类癌的定位诊断常有赖于B型超声显像、选择性肝动脉造影、电子计算机X线断层扫描（CT）或肝放射性核素扫描，甚至磁共振显像（MRI）检查。

　　三、检查

　　1、实验室检查

　　①血液：少数患者血清素含量升高至0.5～3mg/L（正常值为0.1～0.3mg/L）近来报道通过免疫组织化学生化方法检测患者血清和组织中色氨酸羟化酶活性及表达，亦有助于类癌诊断。

　　②尿液：少数患者每天尿中排出5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）大于40mg（正常值每天不超过10mg），当尿中5-HIAA排出量＞30mg/d时，加入1-亚硝基-2-萘酚试剂尿呈紫色至黑色作尿5-HIAA试验前24h内不可服用某些药物（如噻嗪类和杏仁酸衍生物）或含有多量色氨酸的食物（如梨、香蕉、菠萝番茄、茄子、核桃等），以免发生假阴性或假阳性结果。

　　二、其它辅助检查

　　①在MRI检查时，T1加权像常表现为低信号区T2加权像常表现为高信号区，其中有片状更高信号区。

　　②肝脏类癌影像学的特征性改变是肿块内有多发性小囊病灶但从影像学上不能区分原发性类癌或转移性类癌。

　　③肝脏类癌的定性诊断，通常依靠免疫组织化学、电子显微镜超微结构检查证明肿瘤细胞有类癌的特性而获得最后确诊。

　　四、病因和病理

　　本病病因不明，有学者认为是由肝内胆管上皮内的嗜银细胞或干细胞的异常分化形成，也可能与一些癌基因的功能异常有关。肉眼观察肿瘤可单发或多发，肿瘤直径在1.0~18.0cm不等，有包膜，与周围肝组织界限清晰。肿瘤剖面呈黄色，有出血灶，但少有坏死灶，肿瘤巨大时可形成多发囊性改变，囊内为血性液体。可发生肝内转移。光镜下肿瘤通常由许多小的细胞巢、细胞串或大的细胞团块组成。肿瘤细胞规则，呈多边形或立方形，胞质内有嗜酸性颗粒，核圆形，居中，核膜薄。毛细血管网丰富。电镜下显示胞质内大量致密核心颗粒，肿瘤细胞可形成管腔样结构，腔内细胞有直的微绒毛结构，并可观察到表明胆管上皮特征的连接复合物。免疫组织化学检查：细胞内神经内分泌标记物如（NSE）、S-、CgA以及Syn等阳性。癌细胞嗜银染色和重铬酸钾染色阳性。

　　五、鉴别诊断

　　胃肠道的类癌常在早期发生肝脏转移，而且部分也有类癌综合征的表现，因此，在诊断肝脏类癌时，首先应该进行广泛而细致的检查。肝脏类癌还要与肝细胞癌相鉴别，后者与肝脏类癌的临床发展不同，无类癌综合征的表现，多在肝硬化基础上发生，大部分甲胎蛋白（AFP）增高，免疫组织化学和电子显微镜检查肿瘤细胞无类癌的特性。

　　六、预后

　　肝脏类癌的预后较肝癌好，经积极的综合治疗，包括手术、化疗，大多数患者可存活4年以上。

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