胰母细胞瘤的鉴别诊断

　　来源：中国临床医学影像杂志

　　胰母细胞瘤（PBL）是一种较为罕见的胰腺恶性肿瘤，具有恶性肿瘤的典型临床特征，常表现为局部浸润、转移和（或）复发，部分可发展为血管和神经周围浸润。据统计，胰母细胞瘤约占胰腺肿瘤的0.16%～0.5%，在统计的例儿科肿瘤中，胰母细胞瘤约占0.01%。

　　一、流行病学

　　常见于1～8岁儿童，偶见于成人。年龄分布存在两个高峰，平均年龄分别为2.4岁和33岁。男女之比约为1.14：1。

　　二、组织病理学

　　胰母细胞瘤可发生于胰腺各个部位，但以胰头最为常见。肿块多呈膨胀性生长，质软，大多外被完整包膜，部分瘤体表现为分叶状，切面呈棕色或黄色，常伴有中心性坏死，少数肿瘤因钙化明显切面呈砂砾状结构。

　　病理特点总结为：1、具有包膜；2、明显的腺管样结构，有鳞状小体和含有酶原颗粒的细胞结构；3、瘤细胞由多源性胰腺细胞组成，同时表现为腺样分化、内分泌分化和腺管分化。

　　三、鉴别诊断

　　1、胰腺癌

　　要与含有腺样及实性巢状结构的胰腺腺癌鉴别，尤其是腺泡细胞癌。肿瘤呈多角形、圆形或低柱形，核圆，常位于基底部，可导致主胰管远端扩张。PBL的腺样结构细胞大小一致，多为单层，且基底膜明显，分布于稀疏的未分化小细胞及纤维间质细胞中。

　　2、腺泡细胞囊腺癌

　　肿瘤呈囊实性，众多小囊由纤维结构组织分隔，小囊由单层扁平到低立方上皮细胞覆盖，局部有高立方或柱状上皮细胞覆盖，细胞位于基地，有较大的核仁，无粘液，免疫组化染色胰蛋白酶阳性。

　　3、小腺体癌

　　镜下肿瘤由很多小腺体结构及实性癌巢组成，其间见纤维组织间隔，细胞可呈立方或柱状，核较一致。

　　4、与硬假乳头状瘤、胰岛细胞瘤、导管腺瘤鉴别。硬假乳头状瘤无中心钙化且常发生于女童；胰岛细胞瘤多在二十多岁发病，10岁以下很少发病；导管腺瘤儿童期极少见，且同时伴有胰胆管的畸形。

　　5、与其它胰腺肿瘤如横纹肌肉瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、淋巴管瘤、肉瘤及一些良性病变如皮样囊肿比较容易鉴别。

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