91病例读片女,60,右颊部可见一
病例信息
性别:女
年龄:60
一般病史:右颊部可见一个椭圆形的皮肤病变,临床怀疑为基底细胞癌。
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专家分析病理诊断:席纹状胶原瘤
席纹状胶原瘤于年首次描述,是一种境界清楚的、少细胞性病变,伴有局灶性、重度的胶原纤维,呈独特的交织席纹状排列。胶原束之间可见明显拉长的裂隙。可见多核巨细胞。孤立性病变也称为硬化性纤维瘤。
席纹状胶原瘤通常见于年轻和中年人,表现为头颈部或上肢的缓慢生长的孤立性结节,最大直径1.0cm。可表现为孤立性,但多发性病变常与Cowden病有关,这是一种少见的常染色显性遗传性疾病,伴多发性内、中和外胚层来源的错构瘤性肿瘤;乳腺癌风险增加;甲状腺或子宫内膜癌;中枢神经系统、骨骼肌系统、胃肠道系统和女性生殖道等疾病。罕见情况下,席纹状胶原瘤可作为Cowden病的一种临床特征
结节内的细胞常表达CD34和vimentin,伴明显的网状纤维。散在的树突状细胞表达FⅧ。结节不表达CK、EMA、CEA,弹力纤维染色阴性
鉴别诊断包括皮肤纤维瘤(浸润性边界,假上皮瘤样增生和泡沫状组织细胞,以及弥漫性FⅧ阳性)。硬化性脂肪瘤形态可相似,但纤维硬化性间质内有数量不等的S-+和脂肪染色阳性的脂肪细胞。神经束膜瘤主要由神经束膜细胞组成,但也偶尔可形态相似,除了不同程度CD34阳性外,也表达EMA,S-表达阴性
肿瘤是良性,不需要进一步治疗,孤立性肿瘤可因美容问题而切除
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