多房性囊性肾细胞癌

多房性囊性肾细胞癌在临床上很少见，该疾病属于肾癌的少见类型，是一种恶性程度较低的肿瘤，需要与多种呈囊性表现的疾病进行鉴别。

多房性囊性肾细胞癌，又称多囊性肾细胞癌，病因尚不清楚。尽管透明细胞癌的发生与多囊肾关系密切，但无证据表明多房性囊性肾细胞癌来源于多囊肾。

有人提出本病是肾癌退变的结果，但肿瘤无出血、坏死，且预后好于普通型肾癌，故不支持这一假设。Smith等认为多房性囊性肾细胞癌的发生与北美茶饮中所含正二羟愈疮酸有关。

多房性囊性肾细胞癌罕见,其发病的可能仅占肾肿瘤及肾囊肿之和的2.3%～2.9%。发病年龄平均为63.5岁,男女比例为2∶1,大多以腹部包块为很初表现。大体标本表现为界限清楚的多房性囊性包块,囊内充满清亮、血性或胶状液体。囊液细胞学检查难与非肿瘤性疾病进行区分。特征性的改变为囊壁可见到黄色实性区域,组织学证实为透明细胞区,该区域通常不超过整个病变的10%,容易被忽略。

　　影像学检查难以将多房性囊性肾细胞癌与其它囊性病变区别。B超检查见到多房囊肿可以提示本病,但囊肿穿刺细胞学检查常呈阴性,容易被漏诊。CT对本病诊断意义较大,但有些病例的CT表现与良性囊肿无法区分。

　　病理组织学特征性改变为多房囊肿,囊壁被覆单层或多层透明细胞,透明细胞异型性小.核仁不明显,核分裂像少,无血管侵犯和肉瘤样改变。由于囊液的压迫,有些上皮退变、脱落,需要多点取材,寻找典型的透明细胞区域。

多房性囊性肾细胞癌需与以下疾病鉴别:

(1)普通型肾透明细胞癌伴囊性变:由于二者预后具有明显差异,鉴别诊断尤为重要。

(2)多房性囊性肾瘤:是由间胚叶组织发展而来的错构瘤,切面也可见大小不等的囊腔,囊液性质与多房性囊性肾细胞癌相近,但其被覆上皮为高柱状或扁平上皮,囊腔间有纤维细胞、平滑肌及幼稚间胚叶组织。

(3)成人型多囊肾:病变常为双侧,肾脏体积明显增大,被覆单层扁平或立方上皮,囊肿间有压迫萎缩的肾实质,常伴有继发感染。

　　本病为低度恶性肿瘤，90%的病例不复发，至今未见转移和死亡的病例报告。其预后良好的原因有以下几点：

(1)肿瘤易于早期发现，体积较小；

(2)细胞异型程度轻微，核分级常为I级；

(3)流式细胞分析显示肿瘤细胞为二倍体，而普通型肾癌约1/3的病例为非整倍体；

(4)有些肿瘤囊壁中可见钙化灶，肿瘤细胞核分裂像极少，免疫组化Ki-67、PCNA阴性均反映肿瘤生长速度慢。

　　对于大部分病例，仍采用经典的肾癌根治术。近期研究表明，对于肿物直径＜4cm且无被膜侵犯者，可以采用肿物摘除术或受累肾单位区段切除。术中冰冻切片检查有助于确定有无被膜侵犯。

超链接:肾囊实性病变分析-06-10

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