腱鞘巨细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤

腱鞘巨细胞瘤（giantcelltumoroftendonsheath）是一种良性软组织肿瘤，是第2位最常见的手部肿瘤。这种肿瘤有多个不同的名称：局灶结节性滑膜炎、纤维性黄色瘤、色素沉着性绒毛结节性腱鞘炎。腱鞘巨细胞瘤并非是一个十分恰当的名称，因为这种疾病不是每个都含有巨细胞或都与腱鞘有关。这种肿瘤多数生长在手指的掌侧，在手指背侧也不少见。容易侵犯桡侧3个手指的远侧指间关节周围。

Localizedformsofgiantcelltumorsaredefinedasgiantcelltumorsofthetendonsheath(GCTTS).GCTTSarisesfromthesynoviumofajoint,bursaortendonsheath,and85%ofthetumorsoccurinthefingers.[5]

尚未十分明确，可能与炎症和创伤包括慢性劳损等因互有关。急性损伤和慢性劳损后引起的关节炎、腱鞘炎、滑膜炎等非特异性炎症是引起本病的重要因素。[2]

Asistrueformostsoft-tissuetumors,theetiologyofgiantcelltumorsofthetendonsheathisunknown.Pathogenetictheorieshaveincludedtrauma,disturbedlipidmetabolism,osteoclasticproliferation,infection,vasculardisturbances,immunemechanisms,inflammation,neoplasia,andmetabolicdisturbances.[14]Probablythemostwidelyacceptedtheory,asJaffeetal[15]proposed,isthatofareactiveorregenerativehyperplasiaassociatedwithaninflammatoryprocess.

Histochemicalevidenceshowsthatthemononuclearcellsandgiantcellspresentintheselesionsresembleosteoclasts,[16,17]suggestingabonemarrow–derivedmonocyte/macrophagelineageforthesetumors.Recentpolymerasechainreaction(PCR)assayshaveshownthatgiantcelltumorsofthetendonsheatharepolyclonalproliferations,[18]suggestingthatthesemassesarenonneoplasticproliferations,ifoneacceptsthepremisethatapopulationofcellsformingatumorousmassmustshowclonalitytobeclassifiedasaneoplasm.

本病主要累及滑膜、滑事及腱鞘。病变早期由于未分化的结缔组织增生，滑膜表面成绒毛样并有含铁血黄素沉着，巨噬细胞吞噬含铁血黄素和脂类，形成泡沫细胞，这些大细胞可转换为多核细胞。中期结缔组织继续增大，滑膜增厚形成结节状。绒毛结节易于融合，形成更大的肿块，甚是弥漫增生。此后基质从增生细胞中溢出，形成弥漫纤维化。在这个阶段可被无误认为纤维肉瘤。最后，滑膜肿块形成，侵蚀邻近骨质。

肿瘤组织内除含有多核细胞外，尚含有滑膜细胞、组织细胞、成纤维细胞及泡沫状组织细胞，故其名称繁多，如腱鞘巨细胞瘤、黄色瘤、结节性滑膜炎（局限性）、色素沉着绒毛结节性滑膜炎（弥漫性）、滑膜黄色纤维瘤、瘤样滑膜组织增生。

由于部分细胞吞噬类脂质，而是类脂质含有的萝卜素、叶黄素。使瘤体呈灰黄色或褐色，所以腱鞘巨细胞瘤又叫黄色素瘤。

肿瘤为滑膜细胞组成，细胞体积小，边界不清，呈多角形或梭形，核呈卵圆形，三角形或逗点状，染色较深。脉管样裂隙结构是其特征。伴有数量不等的多核巨细胞、泡沫细胞、慢性炎细胞及含铁血黄素。间质胶原纤维可有透明性变及骨化。

临床表现为实性结节，无压痛。由于生长缓慢，患者发现时很可能已经生长了漫长时间。当肿瘤靠近指神经时会造成感觉功能障碍。该肿瘤不透光，这有别于腱鞘囊肿。在放射平片上表现为软组织阴影，对邻近骨骼造成压迹。骨骼侵犯虽然可见于弥漫性绒毛结节性腱鞘炎，但不是其典型表现。真正的骨骼侵犯非常罕见。

Giantcelltumorsofthetendonsheathareusuallypainlessmassesthathavebeenpresentforalongtime.Thereporteddurationofsymptomsrangesfromweekstoaslongas30years.Thesetumorsusuallycausenosymptoms,exceptforoccasionaldistalnumbness;however,milddisabilitymayresultfromimpairedfunctionofthedigitsecondarytothesizeofthelesion.

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