广东省病理读片会回顾2011年1月

病例-临床病史：患者女性，28岁，咳嗽、咳痰4年余。CT示：右下肺肿物，恶性待排。纤维支气管镜：右下肺背段开口见新生物，质地中等。大体检查：送检部分肺组织，大小12×12×7cm，临床已切开，近胸膜处可见一肿物大小约7×5×4cm，切面灰白，实性，质软，无出血坏死。

镜下特点：1、肿瘤与正常肺组织界清，有薄层纤维性包膜，部分包膜不连续；2、瘤组织呈巢状、滤泡状、腺管样及器官样结构，部分腺管内可见淀粉样物质沉积，周围由纤维血管性间质分割；3、瘤细胞胞质嗜伊红色，颗粒状，部分瘤细胞呈空泡状或透明，细胞边界不清，瘤细胞轻度非典型性，核分裂象罕见，未见病理性核分裂。针对HE形态，我们的考虑：1、神经内分泌肿瘤2、副神经节瘤3、PEComa4、腺泡状软组织肉瘤5、转移癌（甲状腺？）6、滑膜肉瘤

免疫组化及特殊染色：

我们做了如下免疫标记：神经标记：NSE、PGP9.5、S-、NF、GFAP神经内分泌标记：ACTH、Cg-A、Syn、Calcitoton、Prolactin、FSH、Somatostatin、HCG、Insulin、Glucagon、Gastrin、CD56、CD57上皮标记：CK、CK19、EMAPEComa标记：HMB45、Melan-A纤维母/肌纤维母：CD99、Bcl-2、CD34、SMA、CD68滑膜肉瘤：Vimentin、CK、CK19、Calponin转移癌：CK、TTF-1、TG、MC滤泡树突肿瘤：CD21、CD35免疫组化结果：阳性：Vimentin、NSE、PGP9.5、ACTH、上皮标记（CK、CK19、EMA）灶阳，Ki-67(+)1%阴性：Cg-A、Syn、Calcitoton、Prolactin、FSH、Somatostatin、HCG-a、Insulin、CD57、CD56、Glucagon、Gastrin、TSH、CD21、CD35、ER、PR、CD99、Bcl-2、CD34、SMA、CD68、TTF1、TG、MC、Galectin-3、Calponin、HMB45、Melan-A、NF、GFAP、S-结合免疫组化结果和组织病理形态，我们科室考虑是：1）副神经节瘤；2）类癌。

但两者我们仍有争议，争论的焦点：

1）如果是副神经节瘤,上皮标记AE1/AE3、CK19、EMA为何阳性表达，而支持细胞S-标记阴性？2）如果是类癌，为何SYN、CgA、CD56及CD57等标记阴性？病理诊断：（右下肺）副神经节瘤（paragranglioma）。附：本病例经中山医科大学病理教研组熊敏教授会诊鉴别诊断：1、PEComa：瘤细胞多呈上皮样，也可梭形，瘤细胞较一致，在血管周围呈放射状分布，PAS阳性,不耐淀粉酶消化。HMB45、Melan-A阳性，S-阴性。2、腺泡状软组织肉瘤：瘤细胞巢大小不一中央常松散，瘤细胞胞质内可见PAS阳性的棒状结晶物质，IHC示MyoD1和MSA阳性，不表达CgA、SYN和NSE。3、神经内分泌肿瘤：瘤细胞呈器官样、栅栏样、小梁样排列和菊形团样结构，瘤细胞核分裂活性高，常常伴有点状或片状坏死，免疫标记除了SYN、CgA阳性外，CD56、CD57及上皮标记也常常阳性表达。4、转移癌：常常可以找到原发病灶，且相对应的免疫标记阳性，本病例因镜下看到较多量类似甲状腺胶质样物质，因此要排除甲状腺癌转移可能，相关免疫标记阴性排除其转移可能。讨论：副神经节分为肾上腺髓质副神经节和肾上腺外副神经节，前者位于肾上腺髓质内，后者主要沿着脊柱旁和主动脉旁的轴心分布，从颅底延伸至盆底，与交感神经链关系密切，多与人体正常副神经节的分布区域相一致。年Marchand首次报道颈动脉副神经节瘤，迄今为止，文献报道的发生部位多为头颈部、胸腔、纵膈、腹腔、盆腔及泌尿生殖道等副神经节分布区域，而发生在人体无副神经节的部位如胆囊、甲状腺、子宫、阴道壁及肺等均只有个案报道。肿瘤由主细胞和支持细胞构成，主细胞呈多角形，伴颗粒状双嗜性胞质，核圆形或卵圆形，核仁可见，偶尔可见增大并浓缩核的细胞；支持细胞呈梭形，深嗜酸性胞质，多分布在瘤细胞巢周边或穿插在主细胞之间。核分裂低或罕见。

本病例资料转自“病理之家”网站，网址：







































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