食管腺样囊性癌TAKEHOMEMES

发病的中位年龄65岁，男性发病率明显高于女性，病变多位于食管中段，其次下段，上段最少。

内镜检查常显示为蕈伞样或息肉样肿物，病变早期常粘膜光滑。大部分手术标本显示浸润深度为粘膜下层，也从一方面印证了该病起源于粘膜下小涎腺。

活检误诊率很高，病理可表现为筛状型、管状型和实质型三种不同的生长方式。筛状型最常见。腺样囊性癌的免疫组织化指标为CK、p63、Vim、SMA、钙结合蛋白、S-蛋白和GFAP。

淋巴结转移率较鳞癌明显低，但肺转移率高，其次是骨转移，但值得注意的是有些肺转移患者经积极治疗仍有长期生存的可能。

大部分报道其预后较腺癌及鳞癌较好，但是比唾液腺的腺样囊性癌预后差，5年生存率35%，10-15年内大约80-90%死于该病。影响预后的主要因素有：组织学类型实质型、病期晚及切缘阳性等。

治疗以手术治疗为首选，术后辅助治疗价值不明确。对于切缘阳性患者术后放疗有一定作用。化疗方面的经验较少，部分报道认为以多柔比星为基础的联合化疗对唾液腺腺样囊性癌有较好疗效，还有作者报道采用多柔比星+环磷酰胺+长春新碱+顺铂联合化疗治疗1例食管腺样囊性癌，得到完全缓解。

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