群英会第6期腹部病变刘响教授病例

正确答案：D，肾混合性上皮和间质肿瘤

01病例解析

肾混合性上皮和间质肿瘤(mixedepithelialandstromaltumorkidney，MESTK)是发生在肾脏的一种罕见的良性肿瘤，年由Michal和Syrucek首先命名并报道。以往曾被称为肾盂囊性错构瘤、成人中胚层细胞肾瘤。

临床上,MESTK有明显的性别倾向,以女性多见,男女之比为1∶6,好发于围绝经期妇女,平均发病年龄为46岁,大多数有雌激素治疗史。临床症状表现为腰痛、血尿或泌尿生殖系统感染症状。25%的患者可无任何症状,体检时偶然发现。

MESTK的确诊主要依靠病理学诊断,其组织学表现独特而多样。肿瘤通常呈膨胀性生长,界限清楚,直径3～12cm,平均6cm,切面由多个囊腔和实性区域按不同比例构成。镜下,肿瘤由不同形态的上皮成分和不同排列方式的梭形细胞间质相混合构成。

02影像表现肿瘤位于肾实质内，呈类圆形或椭圆形，常累及肾门压迫肾盂肾盏，但不侵及肾实质。肿瘤呈囊实性，可见多个囊腔，囊壁及囊内分隔厚薄均匀，囊腔内为囊液；增强扫描病灶囊性成分不强化，实性成分中等或明显强化，囊壁、囊内分隔轻中度强化，但强化程度低于肾皮质。静脉期及延迟期瘤体强化程度持续增加，表现为延迟强化特点。

多层螺旋CT鉴别诊断肾脏混合性上皮和间质肿瘤与囊性肾癌，

中国医学影像学杂志，年第20卷第10期：-

03鉴别诊断

多房囊性肾瘤(multilocularcysticnephroma,MCN)临床上较为少见，文献报道不足例。多房囊性肾瘤有两个好发年龄段：其中4岁以下男孩多见，40岁以上患者则女性较多。临床上，儿童常表现为无症状的腹部肿块，偶尔出现疼痛、血尿、高血压或尿路感染等症状，成人可有腹痛和血尿。

本病术前诊断困难，确诊需要病理诊断。大体标本应具有肾脏多囊性占位，有完整包膜与正常肾实质界限清楚，囊间隔厚薄不均，囊内容物密度均匀或不均匀，多为清亮或者草绿色或者血性液体等特征。

Ｂｏｇｇｓ等（１９５６）提出５条病理诊断标准：

①多房囊性病变。

②囊腔多数部分被覆上皮。

③囊肿与腹腔无联系。

④残余的肾组织在肿瘤包膜外，其结构基本正常。

⑤囊肿间隔无分化成熟的肾组织。

04鉴别诊断

多房囊性肾瘤具有相对特征性影像表现：

1、肿块呈单发多房囊样病变、位于肾实质内并突出于肾包膜外，向内压迫肾盂，少数可位于肾门。

2、大部分多房囊性肾瘤内可显示有完整的分隔，将病灶分成多个小腔，囊内分隔粗细不等，通常清晰光整，无明显结节影，增强扫描呈延迟强化，囊腔数量不一，其大小从几毫米到几厘米不等，囊腔间互不交通。但部分多房囊性肾瘤内分隔显示不清，可较厚且不规则。

3、偶有病变可整体或近似表现为实性肿块,偶有斑点或结节样钙化。

图1-5左肾单发多房囊样肾瘤，大小约6.0×7.5cm，轮廓光整，位于肾实质内，向肾外突出，部分向内程度不同地压迫肾盏(图1、2)。

囊壁和囊内分隔在平扫和增强扫描均显示清晰、强化后呈明显轻到中度渐进性强化(图1、2、3、4)。

05鉴别诊断

肾透明细胞性肾细胞癌囊性变：肾透明细胞癌（RCC）发病率较高，其典型的临床症状为无痛性血尿或腹部肿块。在结构上，RCC是一种以实性成分为主的肾肿瘤，可呈类圆形或分叶状，当肿瘤生长过快时，内部可由于血供不足、组织缺血坏死或陈旧出血而形成类似囊性的结构，但数量相对较少。

肾癌可因出血坏死囊变表现为囊实性肿块,囊性部分CT值多大于20HU,边界多不清楚,与肾癌的浸润生长有关,囊壁厚薄不均,局部有结节或向腔内突出的肿块,囊内有较厚间隔。目前认为囊壁弥漫不均增厚,及大于5mm的附壁或间隔结节是肾癌囊变与多房囊性肾细胞癌的主要鉴别点。

患者，女性，26岁，发现肾脏囊肿1周。尿常规发现血细胞（++）

06鉴别诊断

多房囊性肾细胞癌：4年世界卫生组织提出了一个新的肾癌分型：多房囊性肾细胞癌（MultilocularCysticRenalCellCarcinoma，MCRCC），并认为此肾癌分型手术切除治愈率高，属于愈后较好的变异型透明细胞肾癌，其发病率较低，占肾肿瘤的1％～2％。MCRCC也被称为多囊性肾透明细胞癌，是一种罕见的囊性肾肿瘤。

CT平扫影像多表现为边界清晰的类圆形囊性肿物，肿物内见多发的不规则增厚的分隔；动态增强扫描可见囊壁、间隔多呈轻中度进行性延迟强化。MR影像上肿物呈多房囊性结构，囊腔呈T1低信号、T2高信号，囊壁及分隔在T2像上显示最清晰；增强扫描囊壁、间隔多呈轻中度进行性延迟强化。

患者女，35岁，左肾多房性囊性肾细胞癌。

A.CT平扫示左肾实质内囊实性肿块，囊内隐约可见厚薄不均分隔影，囊壁显示不清；

B.增强扫描皮质期，清晰可见囊壁及分隔不均匀增厚，呈轻度强化；

C.CT增强皮髓期，囊壁及分隔，仍呈轻度强化，未见明显造影剂退出。

D.病理示肿瘤的间质成分主要为梭形细胞，囊腔内衬为复层透明细胞（HE,×）。

07总结1、本病例为年轻女性，查体发现肾占位。病理结果为肾脏混合性上皮和间质肿瘤。

2、多期动态扫描可以清楚地显示肿瘤分隔形态、有无结节、肿瘤血供情况，为本病鉴别诊断提供有利依据。根据实性成分多少、间隔形态和增强形式可以对几种疾病进行鉴别。

3、如果实性成分很少，间隔菲薄，增强扫描轻至中度延迟强化，可以首先考虑多房囊性肾细胞癌；而实性成分较多，分隔薄厚均匀且光滑，增强扫描呈轻至中等程度延迟强化，多提示混合性上皮和间质肿瘤；

如果肿瘤的囊壁薄厚不均，出现壁结节，间隔毛糙不规整，实性成分增强扫描呈一过性“快进快出”形式，多提示肾透明细胞癌囊变。如果肿瘤为单个多房囊样病变，内有完整的分隔，将病灶分成多个小腔，囊内分隔粗细不等，通常清晰光整，无明显结节影，增强扫描呈延迟强化，则考虑多房囊性肾瘤。

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长按







































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