科普乳头状肾细胞瘤

来源：网络

　　　　　　

肾内的上皮细胞和非上皮细胞可发生多种类型的肿瘤，其中发生于肾内的上皮性癌约占所有内脏恶性肿瘤的3%和成人肾癌的85%。乳头状肾细胞癌(papillary{chromophil}renalcellcarcinoma，PRCC)是起源于肾小管上皮细胞的恶性肿瘤，它是少见类型的肾细胞癌，约占肾细胞癌的7%～15%，大多数为低度恶性肿瘤。

　　一、临床特征

　　一种恶性肿瘤，大多数出现于较低的分期中，伴有明显潜在的进展和侵袭性行为。典型的成人肿瘤，发病年龄为50～70岁。男性多于女性，男与女之比约为2～3.9∶1。有些患者为无症进展期(无肉眼血尿、疼痛和/或可触摸的肿块)；有些患者伴有典型的三联症状(血尿、胁腹痛、胁腹肿块)；也可产生一些异常的肿瘤症状，如高血压、高钙血症、低磷血症等。因长期透析而患获得性肾囊肿者常易患此类肾细胞癌。2/3患者放射图像显示血管减少。

　　二、病理特征

1.巨检　本肿瘤为肾皮质内实性肿物，界限清楚。体积变化很大，直径4～23cm,平均直径9.6cm。多数位于肾两极(极与中部之比为3∶1)，大多数为单侧，右多于左(1.5∶1)。4.45%以上的病例表现出肉眼或镜下的多灶性病灶。囊性变非常多见。占9%～70.5%，囊内充满细乳头或细颗粒状组织。肿瘤坏死常见，占32%～70.5%，且明显，有的伴出血、钙化。切面黄色、褐色，绝大多数肿瘤呈多彩状，出血中有金色的条纹。约1/3患者肿瘤周围有纤维性假包膜。

　　2.镜检　肿瘤细胞为立方形、柱状或多边形，后者仅见于实性区。胞质双色性、嗜酸性、嗜碱性，多数肿瘤双色性或嗜酸性。透明胞质罕见，多与实性区并存或与变性坏死区紧邻。核变化大，从核仁不明显的小圆核到核仁明显、染色质粗糙和形状不规则的大核。根据核的变化可把此肿瘤分为4级(Fuhrman核分级)。1级和2级相当于嗜碱性(Ⅰ型)肿瘤，而3级和4级相当于嗜酸性(Ⅱ型)肿瘤。大多数为乳头状结构且变化很大，可呈乳头状、乳头/小梁状、乳头/实体排列，还可见到真正的实体状、管状和肾小球样排列，肉瘤样结构不常见，是侵袭性的标志。纤维血管轴心的乳头中砂砾体、泡沫细胞及出血均常见。肿瘤细胞胞质内有含铁血黄素沉积常呈斑、片分布。肿瘤周围常有较厚纤维性假包膜围绕。

　　3.免疫组化及特染　黏液卡红染色阴性(管腔内黏液)；vimentin阴性,有肉瘤成分的区域可阳性；CEA弱阳性；EMA强阳性；角蛋白(低分子质量)阳性；角蛋白(高分子质量)阴性；CK7阳性。91%的PRCC对callus角蛋白(低分子量)染色强阳性，而非乳头状肾癌仅有5%表达callus角蛋白，这对判断不知起源的转移性的乳头状肿瘤有价值。间质的泡沫状细胞KP-1、CD68均为阳性。

　　4.细胞及分子遗传学　7、17号染色体三体及Y染色体丢失可作为PRCC的诊断依据。12、16、20号染色体三体常提示此肿瘤的恶性生物学行。近来研究显示，Ⅰ型和Ⅱ型均有酪氨酸MET-原癌基因的突变，其突变发生在酪氨酸酶MET-原癌基因的ATP连接区域和MET.V(位于使突变活动的c-erbB原癌基因的同源密码子)，在大部分遗传性PRCC(Ⅰ型)和13%散发的PRCC中均可发生MET突变，前者突变发生率远较后者高,提示可能两者存在着不同的发病机制。

　　三、诊断和鉴别诊断

　　肾细胞癌病理诊断中，具有乳头状结构的肿瘤，除乳头状肾细胞癌外，还经常可见于其他类型肾肿瘤，从本组收集的病例及文献报道看，乳头状结构可在各型肾肿瘤中的频繁出现，由此带来的病理诊断难度和挑战，也越来越引起人们 　　根据文献报道，结合本组病例肾脏肿瘤出现的乳头状结构，按其形成方式可分为继发性乳头及原发性乳头两种，其中继发性乳头结构包括：

　　①继发于坏死形成：表现为肿瘤中存在灶状或片状坏死，坏死多发生于远离血管的血供不足区域，网状毛细血管周围未坏死的肿瘤细胞以血管为中轴形成假乳头样结构，部分病例伴有肿瘤细胞的嗜酸性变；

　　②继发于囊性变形成：表现为肿瘤区域腺管扩张或囊性变，内壁肿瘤细胞腔内呈乳头状生长方式；

　　③继发于人工因素形成：表现为肿瘤大部分区域为实性片状排列，部分区域突然出现结构松散，瘤细胞或依托毛细血管、或三五成群形成乳头状结构，考虑为组织在固定或制片过程中人为因素造成。常见于透明细胞肾细胞癌、嫌色细胞肾细胞癌、多房性囊性肾细胞癌。除在肾细胞癌中可出现外，继发性乳头还常见于卵巢肿瘤或结肠腺癌病例。

　　原发性乳头结构按其形态可分为：

　　①簇状微乳头：与乳腺癌或甲状腺癌中簇状微乳头不同，为小团状或腺泡状排列的瘤细胞形成的类似于乳头横截面的特殊排列方式。

　　②小管乳头及纤维血管轴心乳头：表现为瘤细胞被覆与纤维组织或血管，并以之为轴心生长，形成乳头状结构。常见于乳头状肾细胞癌、透明细胞肾细胞癌、黏液小管梭形细胞癌、后肾腺瘤和肾母细胞瘤。虽然乳头状结构具有原发性与继发性之分，但许多肾肿瘤可呈现乳头结构，常规组织学观察也难以区分原发与继发，往往存在形态重叠现象，单凭组织学形态观察难以相互鉴别。

　　因此，除常规组织学观察外，寻找有价值的免疫组化指标对各种含乳头状结构肾肿瘤的诊断与鉴别诊断非常必要。选择CK7，Vimentin，CD10，AMACR，CD免疫组化染色对具有乳头状结构常见类型肾细胞癌鉴别具有帮助，联合应用CK7、CD57、AMACR和WT1有助于乳头状癌与后肾腺瘤和肾母细胞瘤的鉴别。

　　　　

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