胰腺神经内分泌肿瘤

1.流行病学

美国监测、流行病学与最终结果数据库（SEER）的数据显示，NENs的发病率和患病率明显上升；据估计，NENs发病率为5.25/10万，其中GEP-NENs占NENs的65%-75%。近年来，我国对GEP-NENs的报道亦逐渐增多，但是由于全国性登记系统尚不完善，对于国内现阶段GEP-NETs的流行趋势、临床特征以及防治状况仍不甚明晰，因此缺乏与其他国家/地区可比的详细数据和信息。

2.临床表现

2.1功能性pNETs

胰岛素瘤

高血糖素瘤

生长抑素瘤

胃泌素瘤

血管活性肠肽瘤

分泌5-羟色胺的肿瘤

降钙素瘤

分泌ATCH的肿瘤

2.2无功能性pNENs（non-functionpNENs，NF-pNENs）

约占所有pNETs的60%-90%。在血液和尿液中可能有激素水平的升高，但是并不表现出特异的症状或综合征。当肿瘤体积增大到一定程度时，可能出现肿瘤压迫的相关症状，如消化道梗阻和黄疸；也可能出现转移相关的症状。

2.3罕见的遗传性NETs

以下遗传性NETs均属于常染色体显性遗传病。（1）MEN1：约20%的胃泌素瘤、＜5%的胰岛素瘤或RFTs为MEN-1。该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的肿瘤为特征，也常出现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、皮肤病灶、甲状腺疾病和脑膜肿瘤。（2）视网膜-小脑血管瘤疾病（Hippel-Lindaudisease，VHL）：10％～17％的VHL合并NF-pNETs，可累及多个器官组织，包括肾、肾上腺、中枢神经系统、眼、内耳、附睾及胰腺。（3）神经纤维瘤病1型（neurofibromatosis1，NF-1）：常见的临床表现有皮肤出现牛奶咖啡斑、多发性神经纤维瘤、皮肤褶皱处的雀斑、虹膜错构瘤视神经胶质瘤和骨的发育异常。中枢神经系统异常表现为学习障碍、多动症和癫痫。（４）结节性硬化（Tuberoussclerosis，TS）：＜1%的患者合并pNETs。主要为神经-皮肤的多系统异常，表现为几乎所有器官的错构瘤，主要为结节性硬化症（tuberoussclerosis







































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