胃神经内分泌肿瘤
医院订阅哦！胃NET占所有NEN的7%，占胃恶性肿瘤的1.8%。胃NET发病率比较低，年发病率约0.3/，到年增长为约2.5/，20年间增长了9倍！如此快速增长，其原因一方是因为查体意识增强，二是内镜使用增加，三是组织病理学诊断手段提高，增加了胃NET的检出率。病理生理正常情况下，胃部G细胞受食物刺激后分泌胃泌素，作用于ECL细胞，刺激其分泌组胺。组胺刺激壁细胞释放H+，作用于D细胞，D细胞释放生长抑素，反馈调节G细胞分泌胃泌素。如果患者出现萎缩性胃炎后，G细胞分析胃泌素水平提高，导致ECL细胞增生，形成I型胃NET。分类ENETS最新的分类标准如下表：I型的特点：在慢性萎缩性胃炎的基础上发生，血清胃泌素增加，胃镜下可以看到多发的胃的息肉样改变病灶，绝大多数病灶1cm，发生病变的部位主要是胃体和胃底，转移的发生率5%，预后良好。II型：胃泌素明显增高，不合并有慢性萎缩性胃炎，往往是在胃泌素瘤的基础上发生，因而胃酸分泌过多，分布部位以及病灶大小与I型相似，预后与合并的胃分泌素瘤的严重程度有关。III型：胃泌素正常，单发居多，多数病灶2cm，可以分布在胃各个部位，预后较差，治疗时参照胃的腺癌进行。在以前的标准中有四类，现在III型中胃泌素正常，分化较好的为III型，胃泌素正常，分化较差的为IV型，腺神经内分泌混合癌也归入IV型。临床表现多数无特异性症状，内镜查体发现。与高胃泌素血症相关的NET通常为良性并表现为较小、多发息肉。散发病人（III、IV型）常出现腹痛、出血、不典型类癌综合症，极少出现典型类癌综合征。诊断影像学特点内镜超声：判断肿瘤大小和侵犯深度CT和MRI：用于发现局部和远处转移In-DTPA奥曲肽：在发现原发和转移性类癌方面优于传统造影剂。Octreoscan总敏感度为80-%。PET：评估神经内分泌肿瘤价值有限。11C-5-羟色氨酸和18F-多巴的示踪效果可能更好。生化及组织学特点血浆CgA水平：筛查不典型和典型类癌综合征病人的最敏感和特异性检查。随诊的重要指标。组织学特点：超微结构发现包括胞浆内电子密度的分泌颗粒，以及CgAmRNA和/或蛋白的出现。ENETS指南ENETS给出的诊断流程中最关键的是，首先是测量患者血胃泌素水平，如果胃泌素水平较高，接下来需要检测胃酸水平，胃酸缺乏的患者可以归为I型胃NET，病灶通过内镜下切除，还可以针对萎缩性胃炎进行相关检测。如果胃泌素水平较高，胃酸分泌很多，患者往往是II型胃NET，胃镜下有肥厚性胃炎的表现，对这些患者最主要的工作是寻找胃分泌素瘤的位置，确定有没有合并胃分泌素瘤综合征，根据分期情况选择治疗方式。如果胃泌素正常，患者为III型，参照胃腺癌的治疗原则进行治疗。预后胃NET预后取决于亚型，大小和肿瘤范围，总5年生存率75%，局灶病变的5年生存率为90%，淋巴结转移的5年生存率为40%，远处转移5年生存率为18%。总体而言，I、II型患者的预后较好。I型五年生存率超过95%，II型五年生存率生存率60-75%，取决于合并MEN-1严重程度而不是类癌本身。III型预后差，五年内生存率低于50%。治疗原则治疗一是针对病灶治疗，二是针对诱因治疗。药物缓解类癌综合征以及改善生活质量；生长抑素类似物是最为广泛使用的药物；干扰素a单独或与生长抑素联合使用可发挥与生长抑素单用相当的效果，但副作用增加；胃泌素抑制剂正在临床观察中。手术III型：和胃腺癌类似，全胃或部分胃切除+淋巴结清扫；术前行CT评估；如需长期生长抑素治疗，同期切除胆囊。I型和II型：ENETS建议：肿瘤小于10mm，定期每年随诊；肿瘤大于10mm，≤6息肉，不累及固有肌层，内镜下切除；6个息肉，累及到固有肌层，局部切除（I型胃窦切除）。其他监测术前术后血清胃泌素水平：多数高胃泌素血症病人，胃窦切除可使类癌消退；术前血清或肿瘤CgA降低，提示胃泌素依赖；对于MEN-1患者，注意十二指肠壁的小胃泌素瘤。
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