病例2024病理结果公告

病例20肾乳头状细胞癌。

病例21肾透明细胞癌。

病例22肾颗粒细胞癌。

病例23左肾来源巨大血管平滑肌脂肪瘤，伴有肺淋巴管肌瘤病（未给出），符合结节性硬化的部分表现。

病例24左肾透明细胞癌。

转载相关文献，如下：

?肾细胞癌病理分类的新进展随着大量基础和临床研究的开展,增进了对肾细胞癌(renalcellcarcinoma,RCC)的深入了解,年WHO依据RCC组织形态学、免疫表型、遗传学特征等方面的最新研究进展,同时还集合了流行病学特点、临床和影像学情况、体细胞遗传学和预后等相关信息对肾癌组织病理学进行了新的分类,现在的观点认为肾细胞癌是由不同亚型组成的一组疾病,每个亚型都具有独特的遗传学改变和临床特点。为使大家尽快掌握新的分类标准,现将有关年WHO肾癌组织病理学分类及临床特点作一简要介绍。

?1透明细胞癌肾透明细胞癌(clearcellrenalcellcarcinoma)的高发年龄是50~70岁,男女比例约为2∶1。无症状肾癌占33%~50%。临床表现可有血尿、腰痛,10%~40%的患者出现副瘤综合征。CT增强扫描以“快进快退”为其特点。透明细胞癌约占RCC的60%~85%。大部分散发性肾透明细胞癌是单侧单病灶,2%~5%的患者同时或相继发生双侧肾脏或单侧多中心病灶,而遗传性肾透明细胞癌多为双侧多病灶。肾透明细胞癌大体标本切面多呈实性,因癌细胞含有脂质而呈黄色,肿瘤中常见坏死、出血,10%~25%的透明细胞癌组织中有囊性变,10%~20%癌组织中有点状或斑片状钙化,从而使切面呈五彩状着色。镜下,癌细胞胞浆透明空亮,形成密集的腺泡及管状、囊状结构,肿瘤内有纤细的血管网。以往曾使用的“肾颗粒细胞癌”,现划归为高分级的肾透明细胞癌。伴有囊性变的患者预后好于实性透明细胞癌患者。2%~5%的透明细胞癌组织中含有肉瘤样结构,提示预后不良。

?2.乳头状肾癌临床发病率仅次于透明细胞癌，发病年龄在50岁左右，多见于男性，部分病例可以有家族遗传性，常表现为多灶性病变。相对于透明细胞癌，乳头状肾癌的预后较好。CT平扫呈软组织密度，增强后强化程度较轻，呈少血供改变。钙化在乳头状肾癌中较常见，大体检查可见肿瘤边界清楚，多有囊性变及出血坏死，并有纤维包膜。在病理上，乳头状肾癌具有钙化、含铁血黄素沉积、坏死和囊性变等特点。

?3嫌色细胞癌嫌色细胞癌(chromophoberenalcellcarcinoma)发病平均年龄60岁,男女发病率大致相等,无特殊的症状和体征。CT显示:瘤体常较大,增强扫描肿瘤强化不明显,内部密度均匀,多无坏死和钙化。嫌色细胞癌约占RCC的4%~10%。肿瘤多为单发性实体肿瘤,无包膜但边界清楚,切面呈质地均一的褐色,可见有坏死,但出血灶少见。镜下,癌细胞大而浅染,细胞膜非常清楚,胞浆呈颗粒状,核周有空晕。Cindolo等总结了文献报道的例肾嫌色细胞癌临床资料,分期在pT2以下的病例比例占53%~95%。术后5年生存率78%~%,死亡率不到10%。但Renshaw等报道在25例嫌色细胞癌中有7例为高分级,并最终出现远处转移。

?4多房性囊性肾细胞癌多房性囊性肾细胞癌(multilocularcysticrenalcellcarcinoma)的男女发病率为3∶1。B超、CT、MRI检查都可显示为多房囊性肿物,可见不均匀的间隔增厚,约20%可见囊壁或分隔钙化,增强扫描动脉期囊壁及肿瘤内分隔可见有强化。多房性囊性肾细胞癌罕见。肿瘤组织边界清楚,囊腔大小不等,其内充以浆液性或血性液体。肿瘤最大直径可达10cm以上,甚至完全由囊腔构成。镜下,肿瘤呈多房囊性,囊壁衬覆透明癌细胞,在囊肿的间隔内也见有聚集的透明癌细胞。多房性囊性肾细胞癌发展缓慢,预后良好。

?5Bellini集合管癌Bellini肾集合管癌(carcinomaofthecollectingductsofBellini)发病年龄相对年轻,平均55岁。患者常有腹部疼痛、季肋部肿块和血尿的表现。该病诊断较困难,无典型影像学表现。由于肿物常常侵犯肾盂,故影像学上易与肾盂癌相混淆,甚至有的患者尿细胞学检查中可发现癌细胞。Bellini集合管癌常位于肾脏中心部位,肿瘤切面实性,灰白色,边界不规则。常由肾髓质中心扩延到肾皮质或肾门处,有些肿瘤可长入肾盂。镜下,癌细胞具有腺癌和移行细胞癌的特点,另一特点是管腔的被覆细胞呈平头鞋钉状。Bellini集合管癌约占RCC的1%~2%,诊断时多为晚期。Chao等总结有关报道,发现诊断时约有55%的患者有淋巴结转移或远处转移,21%的患者有肾静脉或下腔静脉侵犯。该病预后较差,在有预后情况报告的40例病例中,已经死亡20例,仅有2例术后存活超过5年。

?6肾髓质癌肾髓质癌(renalmedullarycarcinoma)常见于患有镰状细胞性血液病的年轻人,发病年龄10~40岁,平均22岁,男女发病率为2∶1。临床表现和影像学表现与Bellini集合管癌相似。肾髓质癌起源尚不清楚。常发生于肾中央部分,切面实性,灰白色,边界不清,可见坏死。镜下呈低分化的、片状分布的肿瘤,瘤细胞排列呈腺样囊性结构,瘤体内可见较多的中性粒细胞浸润,同时可见镰状红细胞。Wanda等总结文献报告的17例肾髓质癌,易发生颈部或脑转移。所用化疗、生物治疗、放疗方案几乎无客观疗效,患者存活时间以周计算,最短4周,最长的96周。

?7Xp11.2易位性/TFE3基因融合相关性肾癌Xp11.2易位性/TFE3基因融合相关性肾癌(renalcarcinomaassociatedwithXp11.2translocations/TFE3genefusions)罕见,主要见于儿童和年轻人,年长者少见。形态学上最具特点的表现是由透明细胞构成的乳头状结构,遗传学检查均有染色体Xp11.2的不同的易位,所有的易位都导致TFE3基因融合。发现时多数已是进展期。

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